Болезнь жильбера что это такое

Что такое синдром Жильбера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильев Р. Синдром Жильбера —— это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного свободного билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением. Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Синдром Жильбера. Современные воззрения, исходы и терапия

Попробуем объяснить, что это такое — синдром Жильбера, простыми словами. Наследственный недуг вызывает нарушение доставки билирубина к печеночным клеткам и последующего его вывода из организма. В определенных ситуациях резко повышается содержание билирубина в клетках крови.

Постепенно он может накапливаться в жировых тканях и медленно разрушать органы носителя болезни. Из-за избытка билирубина основным признаком недуга является пожелтение кожи, белков глаз и слизистых. Чаще всего они проявляются на фоне неправильного питания, избытка алкоголя либо приема стероидных лекарств. Спровоцировать обострение могут занятия профессиональным спортом, сильные простуды, стресс, особенно на фоне травм или оперативных вмешательств.

Выявить заболевание, учитывая только симптомы, нереально. Для точной диагностики требуется спектр лабораторных исследований, включая молекулярный анализ ДНК на наличие особых генов. Важно также исключить гепатиты — их симптомы схожи с синдромом Жильбера. Состояние печени при этом недуге оно не меняется и других органов брюшной полости покажет УЗИ. В сложных случаях назначают биопсию и эластографию.

При правильном режиме питания и отсутствии стрессов врожденный недуг на самочувствие и продолжительность жизни не влияет. Специальное лечение при этой болезни не требуется, важно избегать обострений недуга. Как это делать? Во время рецидивов назначаются гепатопротекторы, ферменты и желчегонные средства.

Снизить уровень билирубина помогает также облучение специальными лампами. В профилактических целях следует посещать врача для осмотра каждые полгода. Тем больным, кто часто нарушает предписанный режим, грозит смертельно опасный хронический гепатит и такое тяжелое заболевание, как желчнокаменная болезнь.

Также интересно почитать: синдром Рейно. Содержание статьи: Признаки врожденного заболевания Как жить с синдромом Жильбера Видео. Что такое синдром Жильбера. Фото Getty. Признаки врожденного заболевания. Подтвердят синдром Жильбера следующие симптомы: нарушения сна, кошмары; быстрая утомляемость; головокружения; постоянный неприятный привкус; боли в животе; расстройства желудка вплоть до рвоты; понос. Как жить с синдромом Жильбера. С этим диагнозом берут в армию, но только в некоторые виды войск.

Соблюдать диету. Под запретом жирные продукты, острые и кислые блюда, мороженое, спиртные напитки, сдоба. С аккуратностью относиться к приему фармацевтических препаратов. Отказаться от профессионального спорта и других серьезных физических нагрузок. Избегать стрессов. Материалы по теме Какие болезни печени бывают у мужчин Неполадки на фабрике крови: признаки больной печени.

Комментарии 0. Гость Войти или зарегистрироваться. Отправить под именем. Подписка на рассылку Подписаться.

Синдром Жильбера: как избежать рецидивов

В данной статье мы расскажем о наследственном заболевании печени — синдроме Жильбера, также именуемым в медицинской литературе, как конституциональная печеночная дисфункция, семейная негемолитическая желтуха, простая семейная холемия и идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия. Причиной к написанию этой статьи послужило недавнее обнаружение синдрома Жильбера у одного из сотрудников нашей компании, нежелательные проявления которого он успешно контролирует. Но об этом позже. Синдром Жильбера — наследственное заболевание печени, при котором в крови пациента накапливается пигмент билирубин.

Генетическая болезнь Жильбера: симптомы, диагностика и лечение

По всем вопросам, связанным с COVID , включая заявки на выполнение тестирования, обращайтесь по телефону. Услуг заказано: 0 На сумму: 0 руб. Результаты поиска: Количество результатов: 0. Версия для печати. Это состояние проявляется неспецифическими симптомами: болями в животе, расстройствами пищеварения тошнотой , отрыжкой, запорами , диареей , усталостью, общим недомоганием, тревожностью, иногда легкой желтушностью кожи и склер. Причина синдрома Жильбера — снижение активности фермента уридинфосфатглюкуронилтрансферазы, из-за которого повышается концентрация билирубина в крови. Его своевременная диагностика позволяет дифференцировать диагноз с тяжелыми заболеваниями печени и крови, вовремя ограничить прием препаратов, обладающих гепатотоксическим действием, скорректировать свой образ жизни до полного исчезновения дискомфорта, вызываемого гипербилирубинемией.

Лечение синдрома Жильбера на курортах Европы

Тяжелая болезнь печени под названием синдром Жильбера является генетическим нарушением, при котором содержание в крови билирубина достигает крайне высоких значений. Полностью устранить его любым из современных методов невозможно, тем не менее при грамотной медикаментозной терапии можно добиться длительной ремиссии и устранить симптомы патологии. Подобрать правильное лечение помогут специалисты Первой Семейной клиники Петербурга. Генетический синдром Жильбера проявляет себя достаточно выраженно. Одними из основных признаков, которые должны побудить больного обратится к гепатологу, являются:. Для заболевания типичны периоды обострения и ремиссии, причем доказано, что повторное появление симптомов могут провоцировать простые ОРВИ и грипп, протекающие в средне-тяжелой и тяжелой форме. Не дайте патологии отравлять вам жизнь и вызвать развитие таких опасных осложнений, как желчнокаменная болезнь, хронический гепатит, язва и т. Запишитесь на прием к гепатологу в Первую Семейную клинику Петербурга. В большинстве случаев впервые генетическая болезнь Жильбера дает о себе знать еще в 3—5 лет, хотя иногда причиной ее возникновения служит беременность, чрезмерные физические нагрузки, стрессы и пр.

Эта доброкачественная, хронически протекающая болезнь была впервые диагностирована в году французским гастроэнтерологом Огюстеном Николя Жильбером. Нарушаются синтез белков: лигандин и протеин z.

Синдром Жильбера

Попробуем объяснить, что это такое — синдром Жильбера, простыми словами. Наследственный недуг вызывает нарушение доставки билирубина к печеночным клеткам и последующего его вывода из организма. В определенных ситуациях резко повышается содержание билирубина в клетках крови. Постепенно он может накапливаться в жировых тканях и медленно разрушать органы носителя болезни.

Причина - наследственно обусловленный дефект фермента глюкуронилтрансферазы, который находится в печеночной клетке и "отвечает" за связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой и превращение его в связанный билирубин.

Ошибочно может быть принят за хронический гепатит или другое заболевание печени. Хотя это нарушение и может наблюдаться у членов семьи, генетическую закономерность определить тяжело. Патогенез может включать комплексные дефекты захвата печенью билирубина. Активность глюкуронилтрансферазы снижена, хотя и не настолько сильно, как при синдроме Криглера — Найяра типа II. У многих пациентов также несколько усилено разрушение эритроцитов, но это не объясняет гипербилирубинемию. Гистология печени нормальная. Синдром Жильбера дифференцируют с гепатитом по фракциям билирубина, что показывает преобладание неконъюгированной формы, а также нормальным печеночным тестам и отсутствию билирубина в моче. Отличие от гемолиза заключается в отсутствии анемии и ретикулоцитоза.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Синдром Жильбера

Комментариев: 4

  1. nelisab555:

    Василий, для определения индекса массы тела вес в килограммах необходимо разделить на квадрат роста в метрах.

  2. Толя:

    Спасибо! Очень полезная информация.

  3. saos2007:

    а ему и не надо.Он другое(и других) “строит”

  4. Aida:

    На сегодня существует множество йодизированных мед-препаратов которые можно принимать безо всяких выкрутасов с рисованием йодных кружков по всему телу.